Scenarzysta, producent, reżyser. Tworzy wraz z bratem Joelem jeden z najbardziej utalentowanych duetów kina amerykańskiego. Swoją przygodę z filmem rozpoczął tuż po studiach pisząc scenariusze. Swój pierwszy film Śmiertelnie proste nakręcił w 1984 r. w duecie z bratem. Uznanie zyskał jako twórca filmu Fargo (1996), za który to otrzymał Oscara w kategorii scenariusz. Obecnie wraz z bratem posiada 4 Oscary oraz 46 innych nagród filmowych. Bogata filmografia to m.in: Barton Fink (1991), Big Lebowski (1998) czy To nie jest kraj dla starych ludzi (2007). Filmy Ethana i Joela to różnorodność stylistyczna, wysmakowana plastyczność oraz swobodne mieszanie gatunków. W 2010 roku bracia Coen nakręcili western dramatyczny Prawdziwe męstwo, na podstawie powieści Charlesa Portisa z 1968 r. W 2018 roku, nakręcili kolejny western Ballada o Busterze Scruggsie.